При выраженных пороках развития почек плод нежизнеспособен и погибает на ранних сроках беременности, в то время как зародыш с более мягкими аномалиями обычно выживает. Около 10% детей рождается с потенциально серьезными аномалиями мочеполовой системы.
Развитие почек
Внутриутробное развитие почек - чрезвычайно сложный процесс. Примитивная ночка (метанефрос) закладывается на каждой стороне тазовой области. Затем, с дальнейшим ростом нижней части плода, каждая из них начинает свое движение вверх к месту своей конечной локализации (миграция), одновременно поворачиваясь вокруг своей оси (ротация). Важным толчком для дальнейшего развития примитивных почек является их слияние с зачатками мочеточников. Нарушения миграции или ротации лежат в основе наиболее частых аномалий почек. Кроме того, в процессе внутриутробного развития возможно слияние обеих примитивных почек с формированием одной большой почки.
Аномалии почек
Аномалии почек характеризуются тремя основными параметрами:
• Поражение может коснуться одной или обеих почек.
• В одной почке могут сочетаться несколько аномалий.
• Некоторые аномалии бессимптомны, однако воздействие неблагоприятных факторов, например инфекции, способствует выявлению порока. В случае тяжелых аномалий возможно развитие почечной недостаточности сразу или вскоре после рождения ребенка.
Аномалии положения почек не подлежат коррекции. К ним относятся:
• Тазовая почка, оставшаяся в тазовой области. Образуется в результате нарушения миграции в процессе внутриутробного развития. Большинство таких аномалий бессимптомно.
• Сращение почек. Возможно в различных вариантах, наиболее часто встречается подковообразная почка. Процесс миграции обычно не нарушен.
• «Спекшаяся» почка в виде бесформенной глыбообразной массы, расположенной в тазовой области. Образуется при сращении почек и нарушении миграции. Такая почка редко вызывает патологические симптомы.
• Перекрестная дистопия почки. Одна почка расположена на противоположной стороне, рядом с другой почкой.
• Грудная почка. Находится в грудной полости, что может быть связано с нарушением развития диафрагмы (фиброзно-мышечной перегородки, разделяющей грудную и брюшную полости). Это очень редкая аномалия, хирургическая коррекция которой крайне сложна.
• Агенезия (врожденное отсутствие) почки. Наблюдается, если у эмбриона не произошло закладки зачатка, из которого должны были развиться мочеполовые органы. Двусторонняя агенезия почек приводит к гибели зародыша.
Мочеточник представляет собой мышечную трубку, по которой моча из почек оттекает в мочевой пузырь. На ранних стадиях развития возможно формирование ряда аномалий, которые часто приводят к нарушению пассажа мочи. Нарушение слияния зачатка мочеточника (примитивная дренажная система почек) с мезонефросом (примитивной зародышевой почкой) приводит к остановке дальнейшего развития почки (аплазии). В других случаях наблюдается недоразвитие почки с формированием кистозной структуры (дисплазия) Аплазии и дисплазия почек часто
Разделение мочеточников
Зачаток мочеточника может раздвоиться и дать начало нескольким слепо заканчивающимся протокам, которые направляются вниз вдоль мочеточника. Иногда возможно инфицирование этих отростков с развитием болевого синдрома. Еще один вариант аномалии встречается при врастании в зачаток почки двух мочеточниковых отростков - в этом случае возникает удвоение почки. Каждая из них имеет свой мочеточник, который впадает в мочевой пузырь самостоятельно или сливается с другим. Удвоенная дренажная система почки нередко сопровождается болями вследствие заброса мочи из нижележащей в вышележащую часть почки.
Дефект уроректальной перегородки
В результате патологии развития уроректальной перегородки (между зачатками половых органов и прямой кишки) иногда возникает кистообразное расширение отдела мочеточника, выбухающего в просвет мочевого пузыря, - уретероцеле. Небольшая степень уретероцеле встречается довольно часто и обычно не вызывает проблем. Значительное расширение может стать местом образования мочевых камней. Резкое сужение устья мочеточника приводит к обструкции. Нередко уретероцеле, рефлюкс мочи, и удвоение почек сочетаются у одного больного. К частым врожденным дефектам нижних отделов мочевого тракта относятся:
• задние клапаны уретры - образование двух складок слизистой оболочки уретры мочеиспускательного канала, которое приводит к нарушению мочеиспускания;
• гипоспадия - неполное развитие уретры, при котором ее наружное отверстие находится на нижней поверхности полового члена или даже на мошонке, вместо того чтобы открываться на головке пениса.
Редкие аномалии
•Экстрофия мочевого пузыря - дефект передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки ниже пупка. При этом наблюдаются также деформация полового члена, неопущение яичек в мошонку и паховые грыжи, а у девочек - расщепление клитора.
• Эксгрофия клоаки - тяжелый дефект, при котором имеет место разделение мочевого пузыря на две половины (в каждую из которых впадает мочеточник) и недоразвитие полового члена. Возможно вовлечение тонкого кишечника и ануса, а также не исключено сочетание аномалий с врожденной спинномозговой грыжей.
• Эписпадия - дефект верхней стенки уретры. При сочетании поражении сфинктера мочевого пузыря больной может страдать недержанием мочи. Ранняя диагностика и хирургическая коррекция пороков имеют первостепенное значение у больных с врожденными аномалиями почек и мочевого пузыря. Операции проводятся в крупных специализированных центрах с большим опытом лечения пороков развития урогенитальной системы у детей. В умелых руках большая часть аномалий мочевого пузыря успешно поддается коррекции.